Саркоидоз: причины болезни, симптомы, классификация и методы лечения

Саркоидоз относится к аутоиммунным заболеваниям. Это системная патология, которая поражает основные системы органов: легкие, селезенка, лимфатические узлы и др. Чаще болезнь развивается у молодых людей и в течение долгого времени никак себя не проявляет.

Определение болезни и причины развития

Эта патология отличается относительно благоприятным течением. Изучение болезни началось во второй половине 19 века. Ее исследовали дерматологи из разных стран: Шауман (Швеция), Гатчинсон (Англия) и Бек (Норвегия).

В честь этих специалистов в 1934 году заболевание начали называть болезнью Бенье-Бека-Шаумана. Термин «саркоидоз» был присвоен позже.

При саркоидозе происходит поражение всех систем и органов:

• внутригрудные лимфатические узлы – у всех больных саркоидозом;
• легкие – до 70-80% больных;
• селезенка и печень – до 60-70%;
• кожа – до 30-40%;
• мышечная ткань – до 20-30%;
• сердце – до 10-20%.

Саркоидоз – это не заразное заболевание. Есть мнение, что оно может передаваться наследственным путем, однако данная теория еще не получила доказательств.

Распространённость

Чаще всего патологию диагностируют у пациентов в возрасте от 30 до 40 лет. Из них около 70% – женщины. В России заболеваемость на каждые 100 тысяч населения – 3-4 случая. Саркоидоз чаще встречается у пациентов с темной кожей – до 35-64 случаев на каждые 100 тыс. Самая низкая заболеваемость отмечается в Японии – 0,3 на 100 тыс. населения.

Причины саркоидоза

До сих пор не выявлено точной причины развития саркоидоза. Есть мнение, что эта патология связана с туберкулезом.

Однако два этих заболевания имеют существенные различия:

• больные с саркоидозом не реагируют на противотуберкулезную терапию;
• в саркоидных гранулемах нет характерного для туберкулеза казеозного некроза;
• у пациентов с саркоидозом отсутствует чувствительность к туберкулину;
• саркоидоз, в отличие от туберкулеза, не передается контактным путем.

Существуют мнения, что развитие патологии провоцируют разные факторы: экология, генетика, перенесенные инфекции, употребление растительных и животных белков. При этом отмечают иммунную природу болезни.

Заболевание развивается в организме, который генетически к нему предрасположен. Это может произойти из-за присутствия некоторых бактерий (микобактерии туберкулеза с измененными свойствами, пропионовокислые бактерии, возбудители болезни Лайма).

Также болезнь может стать следствием перенесенного стресса. Еще одна версия – развитие саркоидоза вызывает прием интерферонов.

Патогенез саркоидоза

Заболевание развивается в три этапа:

• Негранулематозный (альвеолит). Развитие саркоидоза начинается с утолщения альвеолярных стенок. Одновременно с этим увеличивается количество лимфоцитов и макрофагов. Также типичным симптомом является увеличение лимфатических узлов.
• Гранулематозный. На этом этапе происходит образование саркоидных гранулем. В дальнейшем они либо рассасываются, либо фибротизируются.
• Фиброзный. Наблюдается в 10-20% случаев. Структура легких меняется и внешним видом начинает напоминать «медовые соты». В легочной ткани образуются кистозные полости.

При легочной форме саркоидоза происходит утолщение бронхиальных стенок. Также может произойти их сдавливание из-за увеличения лимфоузлов.

При поражении сердца происходит образование гранулем в миокарде и других отделах сердечной мышцы. Такое состояние может привести к аритмии, снижению сократимости миокарда и внезапному летальному исходу.

Если гранулемы образуются в мозге, начинают развиваться различные неврологические нарушения, которые в результате могут привести к инвалидности.

Классификация, стадии и симптомы саркоидоза

Заболевание подразделяется на несколько форм, в зависимости от пораженной области:

• Саркоидоз внутригрудных лимфоузлов. Для этой формы характерно активное развитие, однако характер течения чаще абортивный (при этом патология может внезапно регрессировать или прекратить свое развитие). Часто развивается пневмосклероз (уплотнение тканей легких, и уменьшение объема органа).
• Саркоидоз легких и внутригрудных лимфоузлов. Такая форма развивается медленно. В некоторых случаях отмечается регрессия (рассасывание процесса). Для этой формы характерно развитие эмфиземы легких (расширение воздушных пространств, из-за чего легкие «раздуваются», что приводит к затруднению дыхания).
• Саркоидоз легких. Эта форма имеет прогрессирующий характер течения. В пораженных органах образуются фибромы, развивается дыхательная и сердечная недостаточность. Также для данного типа саркоидоза характерен фиброз корней легких.
• Саркоидоз органов дыхания с поражением других органов. Часто протекает без проявления клинических признаков. В некоторых случаях приводит к развитию адгезивного плеврита (листки плевры утолщаются, из-за чего нарушается вентиляционная функция легких).
• Саркоидоз с поражением многих систем органов. При этой форме наблюдаются поражения не только легких, но и селезенки, печени, костей, кожи и т.д. Длительное время может протекать бессимптомно.

Патология в большинстве случаев протекает в хронической форме. Для острого течения саркоидоза характерен синдром Лефгрена.

Он характеризуется следующими клиническими проявлениями:

• образование под кожей болезненных уплотнений (узловатая эритема);
• опухание суставов;
• увеличение внутригрудных лимфоузлов.

При хронической форме у пациентов с саркоидозом нет никаких признаков болезни. Патологию могут обнаружить случайно во время планового проведения флюорографии. В некоторых случаях могут наблюдаться такие симптомы, как вялость, общая слабость, ломота суставов, сухой кашель, одышка.

По мере развития заболевания кашель усиливается, значительно увеличиваются лимфоузлы. У больного ухудшается аппетит, появляются боли в области груди, может наблюдаться покраснение кожи.

При поражении глаз развивается хронический увеит. Если пострадала нервная система, у пациента может наблюдаться паралич лицевого нерва. При поражении желудочно-кишечного тракта развивается гранулематозный гастрит.

Стадии саркоидоза

Различают пять стадий патологии:

• 0 – на рентгене нет никаких признаков изменения легких и других органов (5% случаев);
• 1 – увеличиваются внутригрудные лимфоузлы (до 50% случаев);
• 2 – поражаются лимфатические узлы и паренхима легких (до 30% случаев);
• 3 – наблюдается поражение легочной паренхимы, при этом внутригрудные лимфоузлы не увеличены (15% случаев);
• 4 – фиброз легких (до 20% случаев).

При любой стадии болезнь может протекать как остро, так и в хронической форме.

Осложнения саркоидоза

Главное осложнение саркоидоза – это дыхательная недостаточность. Она развивается в том случае, если патология сопровождается прогрессирующим легочным фиброзом.

В редких случаях, если болезнь затронула зрительный нерв, может развиться такое осложнение, как вторичная глаукома. При поражении сердца есть риск развития сердечной недостаточности. Это может привести к внезапной смерти.

Диагностика саркоидоза

Диагностирование саркоидоза начинают со сбора анамнеза. Наиболее яркие признаки патологии наблюдаются у пациентов с синдромом Лефгрена (опухание суставов, лихорадка и пр.) и синдромом Хеерфордта-Вальденстрема (паралич лицевого нерва, опухание слюнных желез и др.).

Также врач отмечает наличие следующих симптомов:

• утомляемость;
• одышка;
• боли в грудной клетке;
• сухой кашель;
• затуманивание зрения;
• нарушение сердечного ритма;
• неврологические симптомы (головная боль, парезы, припадки и пр.).

После сбора анамнеза проводится внешний осмотр. Врач изучает состояние кожи, прощупывает лимфоузлы, отмечает, присутствуют ли подкожные уплотнения. Также проводится осмотр глаз на предмет увеита.

При необходимости назначается инструментальная диагностика:

• флюорография и рентген;
• КТ (компьютерная томография);
• МРТ (магнитно-резонансная томография);
• пульмоносцинтиграфия;
• ПЭТ (позитронно-эмиссионная томография);
• УЗИ;
• спирометрия (измерение объема выдыхаемого и вдыхаемого воздуха);
• кардиопульмональный тест;
• электрокардиография.

После прохождения данных обследований пациенту может быть назначена лабораторная диагностика:

• анализ крови (при саркаидозе показывает повышение СОЖ, снижение количества тромбоцитов);
• анализ мочи (определение уровня креатинина, мочевины, кальция и пр.);
• туберкулиновая проба.

Для подтверждения диагноза дополнительно проводится биопсия.  В некоторых случаях пациенту назначается хирургическая диагностическая операция.

Биопсия при саркоидозе

При данной патологии проводятся разные виды биопсии:

• Жидкостная (бронхоальвеолярный лаваж). В легкие и бронхи вводится специальный раствор. Затем его удаляют и изучают состав, а также оценивают состояние дыхательных путей.
• Трансбронхиальная биопсия легкого. Проводится во время бронхоскопии. Через прокол в бронхах вводятся щипцы, которыми отщипывают кусочек легочной ткани.
• Тонкоигольная пункция. Процедура проводится с использованием эндобронхиальной ультрасонографии. Образец ткани берется с помощью тонкой иглы.
• Эндобронхиальная щеточковая биопсия слизистой бронхов.  Проводится с помощью специальных щеток-скарификаторов. Их вводят в бронхи и делают соскоб со слизистой.
• Трансбронхиальная криобиопсия легкого. Для проведения этой процедуры используют бронхоскоп. Для охлаждения тканей применяется криоген (оксид азота, жидкий азот и пр.). Необходимый участок замораживается, после чего извлекается кусочек материала для последующего исследования.

Данный метод диагностики необходим для того, чтобы подтвердить диагноз.

Методы лечения саркоидоза

Больным, у которых болезнь протекает бессимптомно, лечение не назначается. Это касается и тех пациентов, у которых была диагностирована 2 и 3 стадия патологии с легким нарушением функции легких.

Больным с подтвержденным диагнозом и выраженными симптомами заболевания назначаются оральные кортикостероиды (Преднизолон и др.). При выраженном кашле для лечения применяют ингаляционные формы данных препаратов.

Терапия в большинстве случаев проводится амбулаторно. Госпитализация показана пациентам с дыхательной недостаточностью или тяжелыми поражениями других органов.

Прогноз и профилактика

В большинстве случаев прогноз при данной патологии благоприятный. При своевременной постановке диагноза удается добиться уменьшения увеличенных лимфоузлов и рассасывания очагов.

Если болезнь была диагностирована поздно, есть риск развития серьезных осложнений (нарушение дыхания, дыхательная недостаточность, пневмофиброз и пр.). В этом случае прогноз ухудшается.

Профилактики патологии не существует. Для своевременной диагностики саркоидоза необходимо проходить флюорографию не реже, чем раз в 2-3 года. Эта мера позволит обнаружить заболевание на ранней стадии развития и сразу принять меры.

Реабилитация

Пациенты с саркоидозом легких нуждаются в постоянном наблюдении у специалиста (пульмонолог или терапевт). Если пострадали другие органы (сердце, печень и пр.), больного наблюдают врачи соответствующей специализации (кардиологи, гастроэнтерологи, нефрологи и пр.).

При благоприятном прогнозе наблюдение продолжается 2 года. При болезни средней тяжести этот срок увеличивается до 3-5 лет. Пациенты с тяжелой формой саркоидоза легких и других органов наблюдаются у врача пожизненно.