Д-ДОКТОРА
Войти
Avatar
AvatarХитров Александр Николаевич
Доцент ФГАОУ ВО ПЕРВЫЙ МГМУ ИМ И.М. СЕЧЕНОВА.

Настоящая и удивительная история семьи Фугейтов с голубой кожей.

Они были обычной семьёй, только похожи на героев из фильма «Аватар». И на протяжении двухсот лет никто не мог понять, в чём причина.

  В 1975 году в больнице Хазарда появился на свет Бенджамин Стейси, ставший объектом внимания медицинского персонала. Он родился с необычным темно-синим оттенком кожи, который не исчезал со временем, как у других детей. Врачи были в недоумении и растерянности, не понимая причин этого феномена.

Поэтому отправили младенца в Медицинский центр Университета Кентукки (США), находящийся за сотню миль. И даже спустя несколько дней всевозможных исследований им так и не удалось выяснить причину.

История Синих Фугейтов началась в далеком 1820 году, когда Мартин, сирота из Франции, переселился в Соединённые Штаты и основал семью в местечке под названием “Беспокойный ручей” в штате Кентукки. Вскоре он женился на Элизабет Смит – как говорили, девушке с бледной кожей белого оттенка, «словно горный лавр, цветущий каждую весну вокруг ручья».

Мартин и Элизабет даже не подозревали, что обладают рецессивным геном. Это редкое генетическое заболевание крови, когда трехвалентные атомы железа в крови не окисляются и не отдают кислород тканям.

Всё это привело к тому, что у пары четверо из семи детей родились с синей кожей – подобно героям из фильма «Аватар».Члены семьи Фугейтов жили достаточно обособленно, женились и заводили детей. Они часто создавали браки с двоюродными и троюродными братьями или сестрами — а это близкородственное скрещивание (инбридинг). Может со временем рецессивный ген мог бы и «затеряться», а наследственный оттенок кожи и вовсе исчезнуть естественным путём, но род, из которого происходила Элизабет Смит, тоже был носителем странного гена, поэтому дети с голубой кожей продолжали появляться снова и снова.

Как говорили потом их потомки: «Мы были сами себе родственниками».В 1960-х годах некоторые члены семьи Фугейт начали искать причины своего необычного состояния. Двое обратились к доктору Мэдисону Кавейну – гематологу из медицинской клиники Университета Кентукки – с просьбой разобраться и подобрать лекарство, если такое существовало.

Как позднее вспоминал доктор Кавейн: «Они действительно стеснялись своего цвета кожи. Патрик стоял сгорбленный в холле, Рэйчел, прислонившись к стене. Они не заходили в кабинет, боясь, что окружающих смутит их внешний вид».После долгих исследований было установлено, что причиной голубого оттенка кожи является чрезмерный уровень *метгемоглобина в крови. Не дающий транспортировать кислород из легких и удалять углекислый газ из тканей. Лекарство в виде метиленового синего красителя, который активировал процесс превращения метгемоглобина в гемоглобин, помогло Фугейтам избавиться от синевы, придавая коже розовый оттенок буквально в течение нескольких минут.

Бенджи Стейси стал последним ребёнком, рожденным в семье Фугейтов – людей с голубым цветом кожи из штата Кентукки, которые жили в Аппалачах на протяжении почти 200 лет.

Кстати, через пару месяцев после появления на свет, он стал менять цвет кожи, а к 7 годам и вовсе стал обычным ребенком.В дальнейшем потомки Фугейтов начали вступать в браки с людьми, у которых не было редкого гена, поэтому их дети не отличались от других. Но даже в наше время у большинства потомков семьи Фугейт, в том числе и Бенджамина, в стрессовых ситуациях или при охлаждении кожа может временно приобретать голубой цвет на губах и кончиках пальцев на холоде, напоминая о давней истории своей удивительной семьи.

По словам врачей, вероятно, он получил копию гена только от одного из родителей, скорее всего от своей бабушки Луны. Местная медсестра вспоминала позднее про то, как выглядела бабушка Бенджи Стейси: «Луна была полностью синей, а губы были тёмно-фиолетовыми, я больше никогда такого не видела».  

1 понравилось

26
0 комментариев

ЧИТАЙТЕ ТАКЖЕ

Avatar
AvatarХитров Александр Николаевич
Доцент ФГАОУ ВО ПЕРВЫЙ МГМУ ИМ И.М. СЕЧЕНОВА.
Article Cover
Внутриглазное давление в пределах нормы, поле зрения с минимальными изменениями, пациент ни на что не жалуется. А через два года — резкое падение зрения и стойкая атрофия зрительного нерва.... Читать далее
Avatar
AvatarХитров Александр Николаевич
Доцент ФГАОУ ВО ПЕРВЫЙ МГМУ ИМ И.М. СЕЧЕНОВА.
Article Cover
Изменения в системе аккредитации медработников в 2025 году... Читать далее
Avatar
DAIGO
15
Article Cover
Лето пришло, и каждая из нас мечтает встретить пляжный сезон с уверенностью — чтобы кожа сияла, тело было подтянутым, а отражение в зеркале радовало. Аппаратные процедуры — отличные помощники в этом д... Читать далее
Avatar
DAIGO
22
Article Cover
Просыпаешься утром, подходишь к зеркалу и вместо свежего, сияющего лица видишь припухшее, с мешками под глазами или расплывшееся. Это знакомая ситуация? Отеки на лице могут появиться по разным причина... Читать далее
Avatar
DAIGO
9
Article Cover
Современный ритм жизни часто заставляет нас жертвовать сном ради работы, развлечений или других дел. Однако для людей с синдромом «совы» — хронотипом, характеризующимся поздним засыпанием и пробуждени... Читать далее
Avatar
DAIGO
13
Article Cover
Тренировки, тактика и сила воли — традиционные объяснения спортивных побед и поражений. Но что, если истинная причина скрыта гораздо глубже — в кишечнике? Многие спортсмены не подозревают, что такие п... Читать далее
Avatar
AvatarХитров Александр Николаевич
Доцент ФГАОУ ВО ПЕРВЫЙ МГМУ ИМ И.М. СЕЧЕНОВА.
Дорогие коллеги, запись школы «Сахарный диабет и ожирение: основы кардиоренометаболического континуума»доступна по ссылке:... Читать далее
Avatar
Многовекторный иммуномодулятор - Голден Рейши - это уникальный экстракт из 4–х видов гриба Рейши, обладающий мощным оздаравливающим действием.
Article Cover
Если болеет ребенок - значит болеет вся семья!... Читать далее
2 понравилось

1
Avatar
AvatarХитров Александр Николаевич
Доцент ФГАОУ ВО ПЕРВЫЙ МГМУ ИМ И.М. СЕЧЕНОВА.
Article Cover
Этот чудо-робот, Airec, весит 150 килограмм, и умеет не только переворачивать тяжело больных, но и менять памперсы, усаживать в правильное положение, накрывать одеялом, надевать носки и даже омлеты го... Читать далее
Avatar
DAIGO
21
Article Cover
Человеческое тело — это многоуровневая экосистема, в которой миллиарды микроорганизмов взаимодействуют с клетками хозяина. Этот сложный микромир, известный как микробиом, формирует своеобразный биолог... Читать далее
1 понравилось