Д-ДОКТОРА
Войти
Avatar
AvatarХитров Александр Николаевич
Доцент ФГАОУ ВО ПЕРВЫЙ МГМУ ИМ И.М. СЕЧЕНОВА.

Настоящая и удивительная история семьи Фугейтов с голубой кожей.

Они были обычной семьёй, только похожи на героев из фильма «Аватар». И на протяжении двухсот лет никто не мог понять, в чём причина.

  В 1975 году в больнице Хазарда появился на свет Бенджамин Стейси, ставший объектом внимания медицинского персонала. Он родился с необычным темно-синим оттенком кожи, который не исчезал со временем, как у других детей. Врачи были в недоумении и растерянности, не понимая причин этого феномена.

Поэтому отправили младенца в Медицинский центр Университета Кентукки (США), находящийся за сотню миль. И даже спустя несколько дней всевозможных исследований им так и не удалось выяснить причину.

История Синих Фугейтов началась в далеком 1820 году, когда Мартин, сирота из Франции, переселился в Соединённые Штаты и основал семью в местечке под названием “Беспокойный ручей” в штате Кентукки. Вскоре он женился на Элизабет Смит – как говорили, девушке с бледной кожей белого оттенка, «словно горный лавр, цветущий каждую весну вокруг ручья».

Мартин и Элизабет даже не подозревали, что обладают рецессивным геном. Это редкое генетическое заболевание крови, когда трехвалентные атомы железа в крови не окисляются и не отдают кислород тканям.

Всё это привело к тому, что у пары четверо из семи детей родились с синей кожей – подобно героям из фильма «Аватар».Члены семьи Фугейтов жили достаточно обособленно, женились и заводили детей. Они часто создавали браки с двоюродными и троюродными братьями или сестрами — а это близкородственное скрещивание (инбридинг). Может со временем рецессивный ген мог бы и «затеряться», а наследственный оттенок кожи и вовсе исчезнуть естественным путём, но род, из которого происходила Элизабет Смит, тоже был носителем странного гена, поэтому дети с голубой кожей продолжали появляться снова и снова.

Как говорили потом их потомки: «Мы были сами себе родственниками».В 1960-х годах некоторые члены семьи Фугейт начали искать причины своего необычного состояния. Двое обратились к доктору Мэдисону Кавейну – гематологу из медицинской клиники Университета Кентукки – с просьбой разобраться и подобрать лекарство, если такое существовало.

Как позднее вспоминал доктор Кавейн: «Они действительно стеснялись своего цвета кожи. Патрик стоял сгорбленный в холле, Рэйчел, прислонившись к стене. Они не заходили в кабинет, боясь, что окружающих смутит их внешний вид».После долгих исследований было установлено, что причиной голубого оттенка кожи является чрезмерный уровень *метгемоглобина в крови. Не дающий транспортировать кислород из легких и удалять углекислый газ из тканей. Лекарство в виде метиленового синего красителя, который активировал процесс превращения метгемоглобина в гемоглобин, помогло Фугейтам избавиться от синевы, придавая коже розовый оттенок буквально в течение нескольких минут.

Бенджи Стейси стал последним ребёнком, рожденным в семье Фугейтов – людей с голубым цветом кожи из штата Кентукки, которые жили в Аппалачах на протяжении почти 200 лет.

Кстати, через пару месяцев после появления на свет, он стал менять цвет кожи, а к 7 годам и вовсе стал обычным ребенком.В дальнейшем потомки Фугейтов начали вступать в браки с людьми, у которых не было редкого гена, поэтому их дети не отличались от других. Но даже в наше время у большинства потомков семьи Фугейт, в том числе и Бенджамина, в стрессовых ситуациях или при охлаждении кожа может временно приобретать голубой цвет на губах и кончиках пальцев на холоде, напоминая о давней истории своей удивительной семьи.

По словам врачей, вероятно, он получил копию гена только от одного из родителей, скорее всего от своей бабушки Луны. Местная медсестра вспоминала позднее про то, как выглядела бабушка Бенджи Стейси: «Луна была полностью синей, а губы были тёмно-фиолетовыми, я больше никогда такого не видела».  

1 понравилось

25
0 комментариев

ЧИТАЙТЕ ТАКЖЕ

Avatar
DAIGO
27
Article Cover
Хлорелла и спирулина — одни из самых популярных суперфудов последних лет. Обе — микроводоросли с богатым составом, высоко ценятся за свои питательные и оздоравливающие свойства. Но при всей внешней сх... Читать далее
1 понравилось

Avatar
DAIGO
17
Article Cover
Кишечные паразиты — незримые спутники человечества на протяжении тысячелетий. Одни считают их опасными захватчиками, нарушающими здоровье, другие — частью сложной экосистемы, которая, возможно, даже и... Читать далее
Avatar
Многовекторный иммуномодулятор - Голден Рейши - это уникальный экстракт из 4–х видов гриба Рейши, обладающий мощным оздаравливающим действием.
Article Cover
Мы уже знаем ,что 70% иммунных клеток живет в кишечнике. Именно микрофлора кишечного тракта принимает активное участие в созревании клеток иммунной системы 70-80% из которых находится в кишечнике, а т... Читать далее
2 понравилось

Avatar
DAIGO
19
Article Cover
Представьте мир, где не нужно считать калории, делить еду на «хорошую» и «плохую» и корить себя за лишний кусок пиццы. Где вместо жёстких правил — доверие к себе, а вместо чувства вины — удовольствие... Читать далее
Avatar
Доцент ФГАОУ ВО ПЕРВЫЙ МГМУ ИМ И.М. СЕЧЕНОВА.
Article Cover
Из недавнего разговора с коллегой:... Читать далее
Avatar
Многовекторный иммуномодулятор - Голден Рейши - это уникальный экстракт из 4–х видов гриба Рейши, обладающий мощным оздаравливающим действием.
Article Cover
В студии 4LEMONS Олег Крылов -успешный предприниматель, эксперт в beauty и биотехнологическом бизнесе, владелецМИЦ "Иммункулус" - научно-практического центра по разработке диагностических... Читать далее
1 понравилось

Avatar
AvatarХитров Александр Николаевич
Доцент ФГАОУ ВО ПЕРВЫЙ МГМУ ИМ И.М. СЕЧЕНОВА.
Article Cover
Разработка, над которой несколько лет работали Сеченовский Университет и Венский медицинский университет, уже готова к токсикологическим и клиническим испытаниям на людях.... Читать далее
1 понравилось

Avatar
Доцент ФГАОУ ВО ПЕРВЫЙ МГМУ ИМ И.М. СЕЧЕНОВА.
Article Cover
Российские ученые из Воронежского государственного университета нашли решение. Они разработали инновационное антибактериальное нанокомпозитное покрытие для зубов.... Читать далее
1 понравилось

Avatar
AvatarХитров Александр Николаевич
Доцент ФГАОУ ВО ПЕРВЫЙ МГМУ ИМ И.М. СЕЧЕНОВА.
Article Cover
Кишечные инфекции не спрашивают, готовы вы к ним или нет. Но вы можете быть во всеоружии — узнайте, как распознать и обезвредить их вовремя!... Читать далее
Avatar
Доцент ФГАОУ ВО ПЕРВЫЙ МГМУ ИМ И.М. СЕЧЕНОВА.
Article Cover
Пациентка обратилась с жалобами на насморк, чихание, зуд в носу, прозрачные выделения и затруднённое носовое дыхание. Классическая картина аллергического ринита.... Читать далее
1 понравилось