Д-ДОКТОРА
Войти
Avatar
Платформа «Д-Доктора» Официальная страница
33
Официальная страничка «Д-Докторов» на «Д-Докторах»
Article Cover

Саркоидоз: причины болезни, симптомы, классификация и методы лечения

Саркоидоз относится к аутоиммунным заболеваниям. Это системная патология, которая поражает основные системы органов: легкие, селезенка, лимфатические узлы и др. Чаще болезнь развивается у молодых людей и в течение долгого времени никак себя не проявляет.

Определение болезни и причины развития

Эта патология отличается относительно благоприятным течением. Изучение болезни началось во второй половине 19 века. Ее исследовали дерматологи из разных стран: Шауман (Швеция), Гатчинсон (Англия) и Бек (Норвегия).

В честь этих специалистов в 1934 году заболевание начали называть болезнью Бенье-Бека-Шаумана. Термин «саркоидоз» был присвоен позже.

При саркоидозе происходит поражение всех систем и органов:

  • внутригрудные лимфатические узлы – у всех больных саркоидозом;
  • легкие – до 70-80% больных;
  • селезенка и печень – до 60-70%;
  • кожа – до 30-40%;
  • мышечная ткань – до 20-30%;
  • сердце – до 10-20%.

Саркоидоз – это не заразное заболевание. Есть мнение, что оно может передаваться наследственным путем, однако данная теория еще не получила доказательств.

Распространённость

Чаще всего патологию диагностируют у пациентов в возрасте от 30 до 40 лет. Из них около 70% – женщины. В России заболеваемость на каждые 100 тысяч населения – 3-4 случая. Саркоидоз чаще встречается у пациентов с темной кожей – до 35-64 случаев на каждые 100 тыс. Самая низкая заболеваемость отмечается в Японии – 0,3 на 100 тыс. населения.

Причины саркоидоза

До сих пор не выявлено точной причины развития саркоидоза. Есть мнение, что эта патология связана с туберкулезом.

Однако два этих заболевания имеют существенные различия:

  • больные с саркоидозом не реагируют на противотуберкулезную терапию;
  • в саркоидных гранулемах нет характерного для туберкулеза казеозного некроза;
  • у пациентов с саркоидозом отсутствует чувствительность к туберкулину;
  • саркоидоз, в отличие от туберкулеза, не передается контактным путем.

Существуют мнения, что развитие патологии провоцируют разные факторы: экология, генетика, перенесенные инфекции, употребление растительных и животных белков. При этом отмечают иммунную природу болезни.

Заболевание развивается в организме, который генетически к нему предрасположен. Это может произойти из-за присутствия некоторых бактерий (микобактерии туберкулеза с измененными свойствами, пропионовокислые бактерии, возбудители болезни Лайма).

Также болезнь может стать следствием перенесенного стресса. Еще одна версия – развитие саркоидоза вызывает прием интерферонов.

Патогенез саркоидоза

Заболевание развивается в три этапа:

  • Негранулематозный (альвеолит). Развитие саркоидоза начинается с утолщения альвеолярных стенок. Одновременно с этим увеличивается количество лимфоцитов и макрофагов. Также типичным симптомом является увеличение лимфатических узлов.
  • Гранулематозный. На этом этапе происходит образование саркоидных гранулем. В дальнейшем они либо рассасываются, либо фибротизируются.
  • Фиброзный. Наблюдается в 10-20% случаев. Структура легких меняется и внешним видом начинает напоминать «медовые соты». В легочной ткани образуются кистозные полости.

При легочной форме саркоидоза происходит утолщение бронхиальных стенок. Также может произойти их сдавливание из-за увеличения лимфоузлов.

При поражении сердца происходит образование гранулем в миокарде и других отделах сердечной мышцы. Такое состояние может привести к аритмии, снижению сократимости миокарда и внезапному летальному исходу.

Если гранулемы образуются в мозге, начинают развиваться различные неврологические нарушения, которые в результате могут привести к инвалидности.

Классификация, стадии и симптомы саркоидоза

Заболевание подразделяется на несколько форм, в зависимости от пораженной области:

  • Саркоидоз внутригрудных лимфоузлов. Для этой формы характерно активное развитие, однако характер течения чаще абортивный (при этом патология может внезапно регрессировать или прекратить свое развитие). Часто развивается пневмосклероз (уплотнение тканей легких, и уменьшение объема органа).
  • Саркоидоз легких и внутригрудных лимфоузлов. Такая форма развивается медленно. В некоторых случаях отмечается регрессия (рассасывание процесса). Для этой формы характерно развитие эмфиземы легких (расширение воздушных пространств, из-за чего легкие «раздуваются», что приводит к затруднению дыхания).
  • Саркоидоз легких. Эта форма имеет прогрессирующий характер течения. В пораженных органах образуются фибромы, развивается дыхательная и сердечная недостаточность. Также для данного типа саркоидоза характерен фиброз корней легких.
  • Саркоидоз органов дыхания с поражением других органов. Часто протекает без проявления клинических признаков. В некоторых случаях приводит к развитию адгезивного плеврита (листки плевры утолщаются, из-за чего нарушается вентиляционная функция легких).
  • Саркоидоз с поражением многих систем органов. При этой форме наблюдаются поражения не только легких, но и селезенки, печени, костей, кожи и т.д. Длительное время может протекать бессимптомно.

Патология в большинстве случаев протекает в хронической форме. Для острого течения саркоидоза характерен синдром Лефгрена.

Он характеризуется следующими клиническими проявлениями:

  • образование под кожей болезненных уплотнений (узловатая эритема);
  • опухание суставов;
  • увеличение внутригрудных лимфоузлов.

При хронической форме у пациентов с саркоидозом нет никаких признаков болезни. Патологию могут обнаружить случайно во время планового проведения флюорографии. В некоторых случаях могут наблюдаться такие симптомы, как вялость, общая слабость, ломота суставов, сухой кашель, одышка.

По мере развития заболевания кашель усиливается, значительно увеличиваются лимфоузлы. У больного ухудшается аппетит, появляются боли в области груди, может наблюдаться покраснение кожи.

При поражении глаз развивается хронический увеит. Если пострадала нервная система, у пациента может наблюдаться паралич лицевого нерва. При поражении желудочно-кишечного тракта развивается гранулематозный гастрит.

Стадии саркоидоза

Различают пять стадий патологии:

  • 0 – на рентгене нет никаких признаков изменения легких и других органов (5% случаев);
  • 1 – увеличиваются внутригрудные лимфоузлы (до 50% случаев);
  • 2 – поражаются лимфатические узлы и паренхима легких (до 30% случаев);
  • 3 – наблюдается поражение легочной паренхимы, при этом внутригрудные лимфоузлы не увеличены (15% случаев);
  • 4 – фиброз легких (до 20% случаев).

При любой стадии болезнь может протекать как остро, так и в хронической форме.

Осложнения саркоидоза

Главное осложнение саркоидоза – это дыхательная недостаточность. Она развивается в том случае, если патология сопровождается прогрессирующим легочным фиброзом.

В редких случаях, если болезнь затронула зрительный нерв, может развиться такое осложнение, как вторичная глаукома. При поражении сердца есть риск развития сердечной недостаточности. Это может привести к внезапной смерти.

Диагностика саркоидоза

Диагностирование саркоидоза начинают со сбора анамнеза. Наиболее яркие признаки патологии наблюдаются у пациентов с синдромом Лефгрена (опухание суставов, лихорадка и пр.) и синдромом Хеерфордта-Вальденстрема (паралич лицевого нерва, опухание слюнных желез и др.).

Также врач отмечает наличие следующих симптомов:

  • утомляемость;
  • одышка;
  • боли в грудной клетке;
  • сухой кашель;
  • затуманивание зрения;
  • нарушение сердечного ритма;
  • неврологические симптомы (головная боль, парезы, припадки и пр.).

После сбора анамнеза проводится внешний осмотр. Врач изучает состояние кожи, прощупывает лимфоузлы, отмечает, присутствуют ли подкожные уплотнения. Также проводится осмотр глаз на предмет увеита.

При необходимости назначается инструментальная диагностика:

  • флюорография и рентген;
  • КТ (компьютерная томография);
  • МРТ (магнитно-резонансная томография);
  • пульмоносцинтиграфия;
  • ПЭТ (позитронно-эмиссионная томография);
  • УЗИ;
  • спирометрия (измерение объема выдыхаемого и вдыхаемого воздуха);
  • кардиопульмональный тест;
  • электрокардиография.

После прохождения данных обследований пациенту может быть назначена лабораторная диагностика:

  • анализ крови (при саркаидозе показывает повышение СОЖ, снижение количества тромбоцитов);
  • анализ мочи (определение уровня креатинина, мочевины, кальция и пр.);
  • туберкулиновая проба.

Для подтверждения диагноза дополнительно проводится биопсия.  В некоторых случаях пациенту назначается хирургическая диагностическая операция.

Биопсия при саркоидозе

При данной патологии проводятся разные виды биопсии:

  • Жидкостная (бронхоальвеолярный лаваж). В легкие и бронхи вводится специальный раствор. Затем его удаляют и изучают состав, а также оценивают состояние дыхательных путей.
  • Трансбронхиальная биопсия легкого. Проводится во время бронхоскопии. Через прокол в бронхах вводятся щипцы, которыми отщипывают кусочек легочной ткани.
  • Тонкоигольная пункция. Процедура проводится с использованием эндобронхиальной ультрасонографии. Образец ткани берется с помощью тонкой иглы.
  • Эндобронхиальная щеточковая биопсия слизистой бронхов.  Проводится с помощью специальных щеток-скарификаторов. Их вводят в бронхи и делают соскоб со слизистой.
  • Трансбронхиальная криобиопсия легкого. Для проведения этой процедуры используют бронхоскоп. Для охлаждения тканей применяется криоген (оксид азота, жидкий азот и пр.). Необходимый участок замораживается, после чего извлекается кусочек материала для последующего исследования.

Данный метод диагностики необходим для того, чтобы подтвердить диагноз.

Методы лечения саркоидоза

Больным, у которых болезнь протекает бессимптомно, лечение не назначается. Это касается и тех пациентов, у которых была диагностирована 2 и 3 стадия патологии с легким нарушением функции легких.

Больным с подтвержденным диагнозом и выраженными симптомами заболевания назначаются оральные кортикостероиды (Преднизолон и др.). При выраженном кашле для лечения применяют ингаляционные формы данных препаратов.

Терапия в большинстве случаев проводится амбулаторно. Госпитализация показана пациентам с дыхательной недостаточностью или тяжелыми поражениями других органов.

Прогноз и профилактика

В большинстве случаев прогноз при данной патологии благоприятный. При своевременной постановке диагноза удается добиться уменьшения увеличенных лимфоузлов и рассасывания очагов.

Если болезнь была диагностирована поздно, есть риск развития серьезных осложнений (нарушение дыхания, дыхательная недостаточность, пневмофиброз и пр.). В этом случае прогноз ухудшается.

Профилактики патологии не существует. Для своевременной диагностики саркоидоза необходимо проходить флюорографию не реже, чем раз в 2-3 года. Эта мера позволит обнаружить заболевание на ранней стадии развития и сразу принять меры.

Реабилитация

Пациенты с саркоидозом легких нуждаются в постоянном наблюдении у специалиста (пульмонолог или терапевт). Если пострадали другие органы (сердце, печень и пр.), больного наблюдают врачи соответствующей специализации (кардиологи, гастроэнтерологи, нефрологи и пр.).

При благоприятном прогнозе наблюдение продолжается 2 года. При болезни средней тяжести этот срок увеличивается до 3-5 лет. Пациенты с тяжелой формой саркоидоза легких и других органов наблюдаются у врача пожизненно.

2 понравилось

33
0 комментариев

ЧИТАЙТЕ ТАКЖЕ

Avatar
Розмариновая кислота, новая молекула в антивозрастной медицине
Article Cover
Лучшее понимание о гликировании должно произвести революцию в замедлении процессов старения организма и предотвращения возрастных заболеваний... Читать далее
Avatar
Розмариновая кислота, новая молекула в антивозрастной медицине
Article Cover
Профессиональное истощение приводит к росту метаболических синдромов и ускорению неконтролируемого старения. ... Читать далее
Avatar
Розмариновая кислота, новая молекула в антивозрастной медицине
Article Cover
Нарушения сна являются важным фактором риска возрастных заболеваний и ускоренного старения.... Читать далее
Avatar
Многовекторный иммуномодулятор - Голден Рейши - это уникальный экстракт из 4–х видов гриба Рейши, обладающий мощным оздаравливающим действием.
Article Cover
Летом на отдыхе, да и в городе хочется выглядеть привлекательно. Мы надеваем сарафаны, платья с коротким рукавом, купальники — и хочется, чтобы кожа выглядела эстетично, а загар ложился ровно. Как это... Читать далее
Avatar
Многовекторный иммуномодулятор - Голден Рейши - это уникальный экстракт из 4–х видов гриба Рейши, обладающий мощным оздаравливающим действием.
Article Cover
Наши эксперты продегустировали 8 видов коллагена в форме желе от разных производителей и поделились своим впечатлением, разобрали составы и выяснили, на какой коллаген действительно стоит обратить вни... Читать далее
2 понравилось

Avatar
Розмариновая кислота, новая молекула в антивозрастной медицине
Article Cover
Жизнь в космосе воспроизводит условия ускоренного старения, в центре дискуссии - гликирование ! ... Читать далее
Avatar
AGE BREAKER
124
Розмариновая кислота, новая молекула в антивозрастной медицине
Article Cover
Из-за медленного обновления коллаген является предпочтительной мишенью гликирования - основной причины ухудшения кожи.... Читать далее
Avatar
Фармацевтическая компания полного цикла: разработка, производство и продвижение лекарственных препаратов.
На приеме пациентка Т.И.М., 54 года с жалобами на слабость, апатию, снижение тонуса и силы мышц («не могу нести сумку с тем же весом, как год-полтора назад»). Периодически беспокоят «приливы», чувство... Читать далее
Avatar
Многовекторный иммуномодулятор - Голден Рейши - это уникальный экстракт из 4–х видов гриба Рейши, обладающий мощным оздаравливающим действием.
Article Cover
До недавнего времени казалось, что выглядеть молодо в зрелом возрасте могут только голливудские звёзды, способные оплатить любые дорогостоящие процедуры. Но в современных реалиях это подвластно каждом... Читать далее
5 понравилось

3
Avatar
Многовекторный иммуномодулятор - Голден Рейши - это уникальный экстракт из 4–х видов гриба Рейши, обладающий мощным оздаравливающим действием.
Article Cover
Дисплазией называют нарушение формирования отдельных клеток, тканей, частей тела или органов, что проявляется нехарактерным строением клеток, изменением формы или размера пораженного органа, а затем и... Читать далее
3 понравилось