Д-ДОКТОРА
Войти
Avatar
Платформа «Д-Доктора» Официальная страница
49
Официальная страничка «Д-Докторов» на «Д-Докторах»

Синдром Стивенса – Джонсона (злокачественная экссудативная эритема)

Синдром Стивенса-Джонсона – это редкое, но очень серьезное состояние, которое обычно вызывается реакцией на лекарственные средства или инфекции.

Оно характеризуется тяжелым высыпанием на коже, образованием пузырей, отслаиванием кожи и воспалением слизистых оболочек, включая ротовую полость, глаза, нос и половые органы. Это может быть жизнеугрожающим состоянием, требующим немедленной медицинской помощи.

Общие сведения

Синдром Стивенса-Джонсона (stevens johnson syndrome) является медицинской экстренной ситуацией, требующей немедленного медицинского вмешательства. Лечение обычно включает прекращение приема вызывающих реакцию лекарств, симптоматическое лечение и иногда также госпитализацию.

Хотя болезнь является тяжелым и опасным состоянием, прогноз может быть благоприятным при своевременной диагностике и лечении. Если у вас появляются проявления и подозревается наличие данного синдрома, важно обратиться за медицинской помощью как можно скорее.

Определение болезни и причины заболевания 

Синдром Стивенса-Джонсона (СД) - это редкое, но серьезное состояние, характеризующееся тяжелыми формами кожного повреждения  (токсический эпидермальный некроз) и способное вызвать проблемы с глазами, поражения полости рта и половых органов.

СД обычно начинается с высыпаний на коже, которые могут быстро прогрессировать, превращаясь в пузырьки и язвы. Эти изменения могут сопровождаться жестокой болью и высокой температурой. СД является медицинской чрезвычайно опасной ситуацией и требует немедленной медицинской помощи.

Распространённость синдрома Стивенса – Джонсона

Распространенность болезни Стивенса-Джонсона довольно низкая и составляет примерно 1-6 случаев на 1 миллион человек в год. Однако у разных населений эта цифра может варьировать.

Это состояние может проявиться в любом возрасте, но чаще всего у детей и молодых взрослых. И хотя Синдром Стивенса-Джонсона является редким, это серьезное состояние и требует немедленного медицинского вмешательства.

Причины синдрома Стивенса – Джонсона

Синдром Стивенса-Джонсона (СД) чаще всего возникает как реакция на определенные лекарственные препараты, такие как антибиотики, противосудорожные препараты, антиболевые средства и другие.

Также синдром может быть вызван инфекциями, такими как вирус простого герпеса, грипп, ВИЧ или гепатит, а также реакцией на вакцинацию. Некоторые люди имеют генетическую предрасположенность к развитию патологии.

Точные причины, почему у некоторых людей возникает синдром Стивенса-Джонсона в ответ на эти стимулы, не до конца понятны, но считается, что это связано с аномальной реакцией иммунной системы.

Факторы риска

Повышенный риск патологии наблюдается в следующих ситуациях:

  • Лекарственные препараты. Некоторые лекарства, особенно антибиотики, противосудорожные средства, противовирусные препараты, антиболевые средства и препараты, изготовленные из сульфаниламидов, могут возбудить развитие синдрома Стивенса-Джонсона.
  • Инфекции. Вирусные и бактериальные инфекции также могут стать причиной аутоиммунной реакции организма. 
  • Генетическая предрасположенность. Некоторые люди могут иметь генетическую предрасположенность к развитию аутоиммунных поражений.
  • Вакцинация. Редко, но вакцинация также может стать фактором риска для развития синдрома Стивенса-Джонсона.

Обратитесь к врачу, чтобы надлежащим образом оценить ваш риск и принять меры предосторожности, особенно при применении новых лекарственных препаратов или вакцинации.

Симптомы синдрома 

Главными проявлениями заболевания являются:

  • Кожные высыпания, которые могут начинаться как красные или фиолетовые пятна, которые постепенно распространяются и становятся пузырьками. Кожные высыпания могут быть сопровождаться зудом и жжением.
  • Ощущение боли или жжения в глазах. Может быть тяжелый конъюнктивит, сопровождающийся фотофобией и слезотечением.
  • Отслоение кожи. Это может проявиться в виде больших пластов отмершей кожи.
  • Ощущение боли при глотании.
  • Лихорадка.
  • Общее недомогание, слабость и отсутствие аппетита.
  • Воспаление рта, горла, глаз и носа.

При появлении этих симптомов важно срочно обратиться к врачу. Синдром Стивенса-Джонсона требует медицинской помощи и наблюдения, поскольку он может быть опасным для жизни.

Формы симптомов

Проявления патологии затрагивают различные ткани и органы: 

  • Кожные признаки. Это обычно первый признак Стивенса-Джонсона. Они включают в себя красные или фиолетовые пятна, которые постепенно распространяются по коже, образуя пузырьки или отслойку кожи. Эти высыпания могут быть очень болезненными.
  • Офтальмологические признаки. Болезнь также вызвать воспаление глаз, конъюнктивит, фотофобию, слезотечение и даже повреждение роговицы.
  • Признаки, связанные с ротовой полостью. Воспаление рта, горла и языка, что затрудняет глотание и вызывает болезненность.
  • Общие признаки. Лихорадка, общее недомогание, слабость и отсутствие аппетита также могут присутствовать у больных. 

Каждый пациент может проявлять различные комбинации этих симптомов, и их тяжесть может сильно варьировать.

Патогенез болезни Стивенса – Джонсона

Патогенез патологии до конца не изучен, однако считается, что основной роль в развитии этого состояния играют иммунные и воспалительные процессы.

Основные гипотезы о патогенезе включают:

  • Иммунологическая реакция. Считается, что синдром чаще всего возникает как результат иммунологической реакции на определенные лекарственные препараты или инфекции. Это может привести к участию в реакции гуморального и клеточного иммунитета, что способствует развитию воспаления и повреждения тканей, включая кожу, слизистые оболочки и глаза.
  • Генетические факторы. Некоторые исследования свидетельствуют о наличии генетической предрасположенности к развитию Стивенса-Джонсона у некоторых людей. Указывается, что определенные генетические варианты могут делать организм более подверженным развитию этого состояния после воздействия провоцирующих факторов, таких как лекарственные препараты.
  • Вирусные и бактериальные инфекции. Некоторые инфекционные заболевания также могут стать провоцирующими факторами для развития заболевания.. Например, коронавирус, герпесвирусы и микоплазма были связаны с развитием этого состояния.
  • Цитокины и воспалительные медиаторы. Продукция цитокинов и других воспалительных медиаторов в ответ на провоцирующие факторы играют важную роль в патогенезе Стивенса-Джонсона. Эти медиаторы способствуют воспалению и повреждению тканей, что приводит к характерным симптомам этого состояния.

Хотя точные механизмы патогенеза Стивенса-Джонсона ещё не раскрыты полностью, понимание этих факторов помогает в улучшении диагностики, лечения и профилактики этого редкого, но серьезного состояния.

Классификация и стадии развития болезни Стивенса – Джонсона

Стадии развития патологии:

  • Продромальная стадия: в этой стадии пациент может испытывать общие проявления, такие как лихорадка, головная боль, слабость, боль в горле и другие признаки общего недомогания.
  • Стадия развития кожных проявлений: на этой стадии развиваются характерные высыпания, которые могут начинаться с пятен, затем превращаться в пузырьки, а затем лопаться и образовывать язвы.
  • Стадия развития осложнений: в этой стадии могут наблюдаться осложнения, такие как воспаление слизистых оболочек, воспаление глаз, воспаление суставов, повреждение внутренних органов и другие серьезные осложнения.

Классификация и стадии развития болезни Стивенса – Джонсона могут помочь врачам определить тяжесть состояния пациента и разработать эффективный план лечения.

Важно обратиться за медицинской помощью при первых признаках развития синдрома, так как это состояние требует немедленного лечения и наблюдения специалистов.

Диагностика Стивенса – Джонсона

Диагностика состоит из нескольких этапов:

  • Медицинский осмотр и анамнез. Лечащий врач проводит осмотр пациента, выясняет проявления и предшествующие события, которые могли стать причиной развития синдрома.
  • Клинические исследования. Для диагностики Стивенса – Джонсона могут быть проведены различные клинические исследования, включая биохимический анализ и клиническое исследование крови и мочи, биопсию кожи, аллергические тесты и др.
  • Определение причины. Врач проводит анализ данных, чтобы установить возможную причину развития синдрома, такую как прием определенных лекарственных средств, инфекции или другие воздействия.
  • Исключение других заболеваний. Проявления болезни Стивенса – Джонсона могут быть похожи на симптомы других заболеваний, врач проводит обследования, чтобы исключить другие возможные диагнозы.
  • Лечение. После установления диагноза врач начинает лечение, которое включает в себя отмену препаратов, вызвавших реакцию, и предписывание специальных препаратов и ухода за кожей.

Диагностика Стивенса – Джонсона должна проводиться только квалифицированными специалистами и требует комплексного подхода для установления верного диагноза и назначения эффективного лечения.

Самодиагностика

Синдром Стивенса-Джонсона (ССД) - это редкое, но серьезное заболевание, которое вызывает воспаление кожи, слизистых оболочек, глаз и иногда внутренних органов. ССД часто вызывается реакцией на лекарственные препараты, инфекции или аутоиммунные реакции.

Самодиагностика ССД может быть сложной из-за серьезности симптомов и необходимости проведения профессионального медицинского обследования для точной диагностики.

Однако, если вы заметили следующие симптомы, вам следует немедленно обратиться к врачу:

  • красные или фиолетовые пятна на коже, которые распространяются;
  • отслоение кожи или образование пузырей;
  • покраснение глаз и слизистых оболочек;
  • ощущение общего недомогания, повышенная температура тела, головная боль, слабость.

Если у вас появились такие признаки после начала приема определенного лекарства или контакта с новым возбудителем, важно сообщить об этом своему врачу. Только профессиональный медицинский врач может провести диагностику и назначить терапию ССД.

Осмотр

Синдром Стивенса-Джонсона - это редкое, но потенциально серьезное заболевание, которое влияет на кожу, слизистые оболочки и может быть вызвано различными причинами, включая реакцию на лекарственные препараты, инфекции или другие токсические вещества.

Осмотр пациента с синдромом Стивена-Джонсона должен проводиться врачом-дерматологом или другим специалистом.

Осмотр может включать в себя:

  • Изучение кожи и слизистых оболочек: врач будет осматривать кожу и слизистые оболочки пациента на наличие характерных признаков патологического процесса, таких как пузырьки, красные или фиолетовые пятна, язвы, отслойку кожи и т.д.
  • История болезни: врач будет задавать вопросы о симптомах пациента, его медицинской истории, принимаемых лекарствах, возможном контакте с инфекциями или токсическими веществами.
  • Лабораторные исследования: в зависимости от причины Стивена-Джонсона, врач может назначить лабораторные тесты, такие как анализ крови, культура кожи или слизистых оболочек, чтобы выявить возможные инфекции или другие проблемы.
  • Оценка состояния общего здоровья: врач может провести общий осмотр и оценку состояния пациента для выявления возможных осложнений Стивена-Джонсона.

Пациенты с болезнью Стивена-Джонсона требуют серьезного и комплексного лечения, поэтому важно обратиться за медицинской помощью как можно скорее.

Биопсия

Синдром Стивенса-Джонсона - это редкое и опасное осложнение возникает в результате аллергической или токсической реакции на определенные лекарственные средства или инфекции.

Биопсия в этом случае может использоваться для подтверждения диагноза путем взятия образца кожи или слизистой оболочки для дальнейшего исследования в лаборатории.

Важно отметить, что проведение биопсии при синдроме Стивена-Джонсона может вызвать дополнительные проблемы из-за хрупкости кожи и риска развития инфекций, поэтому эту процедуру следует проводить очень осторожно и с учетом всех рисков и пользы для пациента.

Лабораторная диагностика

Диагностика Стивена-Джонсона обычно основывается на клинических симптомах и истории заболевания, а также на лабораторных и инструментальных исследованиях.

Лабораторные тесты могут включать в себя оценку различных показателей крови: уровня эозинофилов, лейкоцитов и других показателей, которые могут быть изменены при аллергических реакциях.

Дифференциальная диагностика 

Дифференциальная диагностика  Стивенса-Джонсона (stevens johnson) включает в себя выявление и различие между этим состоянием и другими дерматологическими заболеваниями:

  • Токсический эпидермальный некролиз (ТЭН, toxic epidermal necrolysis) - это более тяжелое состояние, чем синдром Стивенса-Джонсона, которое характеризуется массированной отслойкой клеток эпидермиса, часто с образованием пузырей. Дифференциация между этими двумя состояниями может быть сложной, но в общем, ТЭН обычно связана с более тяжелыми симптомами и большей поверхностью поражения кожи.
  • Аллергическая реакция на лекарственное средство - аллергическая реакция на лекарственное средство также может проявляться сходными симптомами, такими как кожные высыпания, поражение слизистой оболочки и общие симптомы. Однако данная реакция обычно проявляется более рано после начала приема препарата, чем синдром Стивенса-Джонсона.
  • Инфекционные заболевания - некоторые инфекционные заболевания, такие как герпетическая инфекция или краснуха, также могут проявляться симптомами, похожими на синдром Стивенса-Джонсона. Дифференциация может быть основана на клинических исследованиях, а также на результатах лабораторных тестов.
  • Аутоиммунные заболевания - некоторые аутоиммунные заболевания, такие как красная волчанка, также могут проявляться симптомами, сходными с синдромом Стивенса-Джонсона. Диагностика таких состояний требует обширного клинического исследования и лабораторных тестов.

Для точной дифференциальной диагностики болезни Джонсона и других состояний необходимо обратиться к квалифицированному врачу, который проведет всестороннее обследование пациента и определяет правильный диагноз.

Лечение болезни Джонсона

Терапия патологии должна быть многофакторной.

Режим и особенности лечения

Терапия синдрома Джонсона должна быть комплексной и включать в себя следующие аспекты:

  • Госпитализация: пациентам с синдромом Стивена-Джонсона рекомендуется госпитализация для мониторинга состояния и предотвращения осложнений.
  • Прекращение применения причиняющего вред лекарства: если синдром Стивенса-Джонсона был вызван приемом определенного лекарства, то его применение должно быть немедленно прекращено.
  • Симптоматическое лечение: для облегчения симптомов могут применяться обезболивающие препараты, антигистаминные средства, противовоспалительные препараты и местное воздействие для уменьшения дискомфорта и заживления пораженной кожи.
  • Интенсивная терапия: в случаях тяжелого течения болезни Джонсона может потребоваться проведение интенсивной терапии, включая мониторинг состояния, поддержание жизненно важных функций организма и применение соответствующих медикаментов.
  • Поддерживающая терапия: восстановление состояния пациента после болезни Джонсона может потребовать длительного периода реабилитации и поддерживающей терапии для восстановления здоровья и функций организма.

Терапия патологии требует компетентного и своевременного вмешательства специалистов, поэтому важно обратиться за медицинской помощью при первых признаках заболевания.

Обезболивание

Лечебное воздействие включает в себя обезболивающие средства, такие как парацетамол или ибупрофен, чтобы уменьшить боль и дискомфорт у пациентов.

При более тяжелых случаях может потребоваться применение более сильных обезболивающих средств под наблюдением врача. Важно обратиться за медицинской помощью при появлении симптомов, чтобы получить соответствующее лечение и обезболивание.

Антисептическая обработка

При синдроме Стивена-Джонсона важно обеспечить чистоту и антисептическую обработку пораженных областей кожи, чтобы предотвратить инфекции.

Это может включать в себя применение мягких антисептических растворов, таких как хлоргексидин или фуразолидон, для очистки пораженных участков кожи. Также можно использовать мягкие марлевые повязки для предотвращения трения и защиты кожи. 

Уход за глазами и полостью рта

При синдроме Стивена-Джонсона важно обеспечить бережный уход за глазами и полостью рта, так как эти области могут быть серьезно поражены.

Уход за глазами включает в себя регулярное очищение с использованием мягкого влажного салфетки или ватного тампона, чтобы удалить накопившиеся секреты и корки. Может потребоваться использование специальных глазных капель или мазей, назначенных врачом, для смазывания и защиты глаз.

Уход за полостью рта также очень важен, поскольку язык, губы и слизистая оболочка могут быть поражены. Рекомендуется промывать рот водой после еды, чтобы предотвратить бактериальное поражение.

ИВЛ и другие виды терапии

Интенсивная терапия при синдроме Стивенса-Джонсона может включать в себя ряд мероприятий, направленных на поддержание жизненно важных функций и уменьшение осложнений.

Основные меры интенсивной терапии могут включать в себя:

  • Больничное лечение. Пациенты с синдромом Стивенса-Джонсона обычно нуждаются в госпитализации, где они будут находиться под постоянным наблюдением медицинского персонала.
  • Поддержание жизненно важных функций. Возможно, потребуется наблюдение за дыханием, сердечной деятельностью, поддержание жидкостного баланса и другие меры поддержки органов и систем организма.
  • Интенсивная терапия. Включает в себя применение высоких доз противовоспалительных препаратов, включая глюкокортикоиды, для подавления воспаления и иммунной реакции.
  • Уход за кожей. Очень важно обеспечить правильный уход за пораженной кожей, включая чистку, мази и повязки для предотвращения инфекций и ускорения заживления.
  • Мониторинг осложнений. Пациенты нуждаются в постоянном медицинском наблюдении и мониторинге состояния, чтобы своевременно выявлять и лечить возможные осложнения.

Медицинское воздействие при синдроме Стивенса-Джонсона должно проводиться под четким наблюдением врачей, поэтому очень важно следовать всем рекомендациям лечащего врача.

Специфическая терапия и моноклональные антитела 

Моноклональные антитела могут быть использованы в качестве терапии, направленной на уменьшение воспаления, связанного с этим заболеванием. Они могут быть использованы для блокирования определенных цитокинов, таких как TNF-альфа, которые участвуют в воспалительных процессах.

Кроме того, они могут быть использованы для улучшения репаративных процессов кожи и ускорения заживления язв и язвенных образований, связанных с этим состоянием.

Осложнения 

Синдром Стивенса-Джонсона - это серьезное заболевание, которое может иметь различные осложнения.

Некоторые из возможных осложнений включают:

  • Инфекции. Кожные язвы могут повысить риск развития инфекций.
  • Острая респираторная недостаточность. В случае поражения слизистых оболочек дыхательных путей возможно развитие острой респираторной недостаточности.
  • Расстройства зрения. Поражение роговицы глаза может привести к развитию осложнений, таких как кератит (воспаление роговицы) или роговичные рубцы, которые могут привести к ухудшению зрения.
  • Органические осложнения. Синдром стивенса-джонсона может вызвать повреждение других органов, таких как печень, почки и легкие.
  • Посттравматические стрессы и депрессия. Тяжелое состояние и долгое восстановление могут привести к посттравматическому стрессовому расстройству и депрессии у пациента.

Поэтому важно обращаться к врачу при первых признаках патологии, чтобы получить подходящую тактику терапии и предотвратить возможные осложнения.

Прогноз и профилактика заболевания

Прогноз состояния может быть различным и зависит от тяжести состояния пациента. В случае легкой формы синдрома больной может полностью выздороветь, при условии своевременной и правильной медицинской помощи.

Однако в случае тяжелой формы синдрома, возможны серьезные осложнения, включая инфекции, повреждения органов и даже смерть.

Профилактика заболевания включает в себя предотвращение контакта с известными аллергенами и возможными причинами развития синдрома, такими как определенные препараты и инфекции. Также важно внимательно относиться к приему лекарственных препаратов и не принимать их без назначения врача.

Обязательно следует обратиться за медицинской помощью при появлении симптомов аллергической реакции на лекарство или иную субстанцию, чтобы своевременно предотвратить развитие патологического процесса. 

Ответы на частые вопросы

Действительно ли синдром Стивенса-Джонсона так опасен?

Да, это опасное заболевание со стремительным развитием, которое быстро приводит к ухудшению состояния. 

Может ли заболевание развиться от неправильного питания?

Нет, заболевание развивается в ответ на введение лекарственных препаратов или вакцин. 

К какому врачу обращаться с симптомами?

С данным заболеванием нужно экстренно обратиться в приёмный покой медицинской организации. 

Обязательна ли операция?

Нет, операция не является обязательным компонентом лечения.

Сколько продолжается лечение?

Лечение синдрома длительное, так как аутоиммунный процесс затрагивает практически весь организм. 

Заключение

Синдром Стивена Джонсона — это редкое, но опасное осложнение приёма лекарственных препаратов. Но тем не менее оно хорошо поддаётся лечению при своевременном выявлении

МКБ-10

Заболевание имеет международную кодировку L51.1. 

Список литературы: 

  • Барденикова С.И., Пеньтковская О.С., Исаева Е.К. Синдром Стивенса - Джонсона - иммунная катастрофа // РМЖ. Мать и дитя. 2019. №1. 
  • Хакимова Р. Ф., Скороходкина О. В., Зайнетдинова Г. М. и др. Анализ клинического опыта наблюдения детей с токсическим эпидермальным некролизом // Российский вестник перинатологии и педиатрии. — 2020. — № 5. — С. 181–186.
  • Спикетт Г. Клиническая иммунология и аллергология. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2019. — С. 234–237.
49
0 комментариев

ЧИТАЙТЕ ТАКЖЕ

Avatar
Калинченко Светлана Юрьевна
Специалист в темах «Андрология», «Эндокринология», «Сексология», «Урология».
3782
Врач-эндокринолог, Клиника профессора Калинченко
Многие люди, страдающие от ожирения, не понимают, что они не виноваты в своем заболевании. Основная причина ожирения кроется не в том, что и сколько мы едим, а в нарушении обмена веществ. Дефицит жиро... Читать далее
53 понравилось

1
Avatar
Калинченко Светлана Юрьевна
Специалист в темах «Андрология», «Эндокринология», «Сексология», «Урология».
2814
Врач-эндокринолог, Клиника профессора Калинченко
Многие задаются вопросом: почему появляются «бублики» жира на талии и какова их роль? Ответ прост — это признак дисбаланса в организме. Коррекция этой проблемы с помощью липосакции не является лучшим... Читать далее
49 понравилось

2
Avatar
Традиционные представления о витамине D связаны, прежде всего, с его ключевой ролью в кальциево-фосфорном обмене и влиянии на минеральную плотность костной ткани. В последнее время произошло обогащени... Читать далее
20 понравилось

2
Avatar
Многовекторный иммуномодулятор - Голден Рейши - это уникальный экстракт из 4–х видов гриба Рейши, обладающий мощным оздаравливающим действием.
Article Cover
L-аргинин и его ферментарная производная оксид азота – величайшее открытие, удостоенное в 1998 г. Нобелевской премии. Первыми этим открытием воспользовались кардиологи, иммунологи и онкологи.... Читать далее
12 понравилось

Подробнее о дозировках и составе вам расскажет Ворслов Леонид Олегович в своём видео! Ниже представили список проверенных производителей:... Читать далее
164 понравилось

97
Avatar
Платформа «Д-Доктора» Официальная страница
948
Официальная страничка «Д-Докторов» на «Д-Докторах»
Pityriasis rosea, также известный как розовый лишай Жибера, является хроническим кожным заболеванием, характеризующимся появлением розовых пятен на коже. Оно начинается с одного крупного пятна розовог... Читать далее
4 понравилось

Avatar
Суханова Елена
Специалист в темах «Гигиена питания», «Диабетология», «Диетология», «Нутрициология».
20
Дипломированный нутрициолог, психолог
Все знают, что надо спать в темноте и что надо зашторивать окна. Вышло исследование, доказывающее, что даже фонарь за окном может нарушить Ваш сон, негативно повлиять на выработку гормонов стресса и н... Читать далее
Avatar
Платформа «Д-Доктора» Официальная страница
525
Официальная страничка «Д-Докторов» на «Д-Докторах»
Миорелаксанты – это препараты, которые снижают тонус мускулатуры. Некоторые из них способны полностью обездвижить человека. Их активно применяют как для купирования различных болевых синдромов, так и... Читать далее
2 понравилось

Article Cover
Анемия определяется уровнем гемоглобина (Hb) ниже нижней границы нормы (<12 г/дл для мужчин, <13 г/дл для женщин). Железодефицитная анемия (ЖДА) – это анемия на фоне железодефицитной анемии. Уро... Читать далее
11 понравилось

2
Avatar
Golden Reishi
1047
Многовекторный иммуномодулятор - Голден Рейши - это уникальный экстракт из 4–х видов гриба Рейши, обладающий мощным оздаравливающим действием.
Article Cover
Как "взбодрить" свой иммунитет? Этот измученный вопрос заставляет рекламистов со всего мира оборачивать в красивый фантик все то, что никакого отношения к стимулированию и укреплению иммунной системы... Читать далее
16 понравилось

11