Аутоиммунный гепатит: симптомы и лечение болезни у взрослых и детей

Аутоиммунным гепатитом называется тяжелое заболевание, вызывающее сильнейшее поражение печени иммунной системой собственного организма человека. Этой болезни не свойственны специфические проявления, так как симптомы у всех разные.

Определение болезни и причины заболевания

Аутоиммунный гепатит или, как называют его по латыни ученые, autoimmune hepatitis, представляет собой развитие серьезного хронического воспалительного процесса в тканях печени.

В данном случае пациент обычно жалуется на боли в печени, пожелтение кожи, общую слабость и сыпь.

У лиц обоего пола отмечается гормональный сбой. Кроме того, у них наблюдается также увеличение печени селезенки.

Выявление заболевания связано с проведением сложных исследований и биопсией печени. На базе полученных результатов разрабатывается терапия, направленная на подавление активности иммунной системы.

Впервые данное хроническое заболевание печени получило известность в середине прошлого века, когда ему были посвящены статьи западных ученых С. Эмберга и В. Лебера. В 1965 г. Л. Маккей обозначил его как аутоиммунный гепатит.

Болезнь также называется: агрессивный, гипер-γ-глобулинемический, люпоидный, хронический активный или хронический плазмацитоклеточный гепатит или autoimmune hepatitis.

Что такое аутоиммунный гепатит?

Аутоиммунный гепатит напрямую связан с общим нарушением нормального функционирования иммунной системы организма с выработкой антител к собственным клеткам.

Если вовремя не приступить к лечению такого заболевания, то отсутствие ремиссии приводит к быстрому утяжелению его течения. Через несколько лет у пациента с аутоиммунным гепатитом возникает цирроз печени, что приводит к недостаточности органа.

Если же сразу же начать терапию подобного аутоиммунного заболевания с тщательным соблюдением всех клинических рекомендаций врача, то проявления болезни заметно стихают и пациент может прожить еще долгие годы.

Распространённость аутоиммунного гепатита

За последнее время заболеваемость аутоиммунным гепатитом (autoimmune hepatitis) заметно возросла, хотя в цифровом соотношении общее количество пациентов очень невелико.

Причем по статистике жители азиатских стран чаще страдают от этого заболевания. У коренных народов Аляски аутоиммунный гепатит обычно проявляет себя развитием желтушности кожных покровов, а у жителей Южной Америки сразу же вызывает цирроз. У африканцев он обычно возникает уже после пересадки печени.

Основную часть обратившихся к специалисту с признаками заболевания, аутоиммунный гепатит выявляется в основном у женщин, процент которых среди всех пациентов гастроэнтеролога иногда доходит почти до 100%.

Сейчас учеными-медиками доказано, что данная болезнь печени обычно развивается в любом возрасте, но чаще бывает привязана к молодому или старческому возрасту.

Врачи обычно констатируют, что каждый десятый взрослый пациент страдает именно аутоиммунным гепатитом. Поэтому лечение его приобретает огромную важность.

Причины аутоиммунного гепатита

Аутоиммунный гепатит является исключительно серьезной болезнью печени, в развитии которой большое значение приобретает целый комплекс причин.

В него входят:

• алкоголизм;
• воздействие вирусов;
• дефицит витамина Д;
• загрязнение окружающей среды;
• интоксикация химическими веществами;
• инфекционное поражение печени;
• наркомания;
• нарушение деятельности иммунной системы;
• неблагоприятная наследственность;
• побочное действие ряда препаратов;
• экологическое неблагополучие;
• эпигенетический фактор и др.

Симптомы аутоиммунного гепатита

У каждого пациента с аутоиммунным заболеванием печени клиническая картина болезни различается. Иногда ее симптомы отсутствуют, и тогда она выявляется лишь при плановом обследовании.

Но обычно начало развития патологии бывает ярким и по своим симптомам напоминает картину инфекционного гепатита. У пациента отмечается пожелтение кожных покровов, общая слабость, потемнение мочи и снижение аппетита.

После продолжительного периода протекания заболевания у человека наблюдается стойкая болезненность в области печени, гипертермия, желтуха, зуд, тошнота и чувство тяжести в брюшной полости. Кроме того, заметно увеличение печени, регионарных лимфоцитов и селезенки.

В болезнетворный процесс развития такого аутоиммунного заболевания печени вовлекаются также другие органы с формированием гормональных расстройств, кожных патологий, поражения сосудов и суставов.

Часто его сопровождают гемолитическая анемия, иридоциклит, нарушения функционирования дыхательной системы, негативные изменения  почечной деятельности, плеврит, поражение сердца, сахарный диабет, синдром Шегрена, тиреоидит или язвенный колит.

Патогенез аутоиммунного гепатита

Основным механизмом развития аутоиммунного гепатита является утрата иммунной системой способности к распознаванию собственных клеток, что приводит к воспалению и разрастанию соединительной ткани печени.

При возникающем гепатите происходит обширное поражение органа Т-лимфоцитами, разрушающими гепатоциты и вызывающими некроз отдельных его участков.

Постепенно иммунные клетки захватывают все больше пространства, которое замещаются фиброзными тяжами с развитием цирроза печени. Желчные протоки иногда продолжают функционировать, несмотря на выраженность процесса.

Классификация и стадии развития аутоиммунного гепатита

Формирование аутоиммунного гепатита дает особые симптомы. Они часто служат диагностическим критерием для выделения разных типов течения данного заболевания печени.

По течению различают проявления острого гепатита и хронической формы болезни. Поэтому лечение их имеет свои особенности.

Виды аутоиммунного гепатита

По виду возникающих антител различается аутоиммунный гепатит 3 типов с соответствующими стадиями формирования заболевания.

I диагностируется у большинства пациентов и характеризуется выбросом в кровеносное русло специфических аутоантител. Чаще всего такой вариант болезни развивается в юношеском или пожилом возрасте.

Для его лечения выбираются подавляющие деятельность иммунной системы средства, что помогает добиться значительного улучшения состояния пациента. Если вовремя не начать лечение подобного вида гепатита, то уже через 3 года сформируется цирроз.

При II типе развития заболевания в организме вырабатываются антитела к структурам печени и почек, а также синтезируются разрушающих их ткани ферменты. Этот вариант болезни встречается у каждого десятого пациента с аутоиммунным гепатитом.

Такой аутоиммунный гепатит чаще встречается у детей и проявляет нечувствительность к лечению иммуносупрессорами. Он тяготеет к обострениям и, как правило, приводит к циррозу печени.

III тип обусловлен тем, что в организме синтезируются аутоантитела к особым печеночным антигенам, а также к клеткам поджелудочной железы. Нередко в крови присутствует также ревматоидный фактор и другие признаки развития патологического процесса.

Лечение аутоиммунного гепатита третьего типа осуществляется аналогичным образом.

Диагностика аутоиммунного гепатита

Диагностика аутоиммунного гепатита проводит гастроэнтеролог или гепатолог.  Наибольшее значение придается биохимическим и серологическим анализам, а также гистологическим исследованиям печени.

Не меньшее значение имеют симптомы аутоиммунного гепатита.

Диагноз считается подтвержденным при наличии следующих критериев:

• В крови пациента увеличено содержание трансаминаз.
• У него отмечается высокий титр IgG.
• При обследовании не выявлены маркеры вирусного гепатита.
• Наблюдается рост специфических антител.
• Человек не злоупотребляет алкоголем.
• У него повышен уровень γ-глобулинов.
• У пациента не было переливаний крови.
• Ему не назначались лекарства, приводящие к поражению печени.

По результатам исследований назначается соответствующее лечение.

Лабораторная диагностика

Для диагностики аутоиммунного гепатита проводится:

• биохимический анализ крови;
• выявление ANA, анти lkm и анти sla;
• изучение титра антител;
• исследование щелочной фосфатазы;
• определение содержания АЛТ и АСТ;
• проба на билирубин;
• тест на вирусные гепатиты и т.д.

Такие исследования предоставляют большой объем информации для определения схемы лечения аутоиммунного гепатита.

Биопсия печени

Биопсия печени считается одним из основных способов диагностики аутоиммунного гепатита. Полученный биоматериал используется для проведения гистологического анализа. При изучении тканей печени заметно формирование признаков заболевания с внедрением в клетки органа лимфоцитов.

Инструментальная диагностика

Симптомы аутоиммунного гепатита дают отчетливую картину поражения печени, которая поддерживается результатами лабораторных исследований. Для получения дополнительных данных осуществляется также магнитно-резонансная томография или ультразвуковое исследование.

Дифференциальная диагностика

Для уточнения терапии пациента обязательно нужна дифференциальная диагностика аутоиммунного гепатита.

Его следует отличать от развития:

• болезни Вильсона;
• вирусной формы патологии;
• гемохроматоза;
• неалкогольного жирового гепатита;
• недостатка в организме α-1-антитрипсина;
• первичного билиарного цирроза;
• поражения печени при ВИЧ;
• системной красной волчанки;
• склерозирующего холангита;
• целиакии и пр.

Очень важно также дифференцировать лекарственный гепатит и другие виды развития поражений печени, в том числе от хронического вирусного типа.

Лечение аутоиммунного гепатита

Воздействовать на причины развития заболевания нельзя, так они до сих пор не до конца выявлены. Поэтому лечение болезни осуществляется посредством использования иммуносупрессивной терапии, позволяющей достичь стойкой ремиссии.

В результате у пациента исчезают основные симптомы аутоиммунного заболевания, нормализуется биохимическая картина крови и стабилизируется уровень антител.

Медикаментозная терапия

Базой для назначение лечения пациента служит патогенез развития аутоиммунного гепатита. Сильный воспалительный процесс требует назначения глюкокортикоидов. Они предназначены также и для того, чтобы понизить активность иммунной системы.

Чаще всего специалист выписывает пациенту Метилпреднизолон и Преднизолон. Начинают курс с повышенной дозы, которая постепенно начинает уменьшаться с переходом на поддерживающую терапию. Отмена ее производится медленно с учетом симптоматики заболевания и показателей лабораторных анализов.

Медикаменты необходимо принимать до тех пор, пока полностью не нормализуется биохимическая картина крови и не восстановятся гистологические данные.

В комплексе с ними для более выраженного улучшения состояния пациента с аутоиммунным гепатитом применяется Азатиоприн, уменьшающий пролиферацию клеток.

Наименьшим сроком осуществления терапии является период в 6 месяцев. В среднем же она длится около 2 лет. В тяжелых случаях прием препаратов назначается пожизненно.

Трансплантация печени

Лечение в виде пересадки печени представляет собой хирургическую операцию, когда пораженный орган заменяется здоровым.

Показаниями к ее проведению являются множественность рецидивов аутоиммунного гепатита, наличие некупируемых побочных эффектов от приема глюкокортикостероидов и цитостатических средств, а также степень декомпенсации цирроза.

Большинство пациентов благополучно переносят подобную операцию и успешно выздоравливают. После того, как закончится восстановительный период лечения, им нужно постоянно находится на контроле у гастроэнтеролога.

Вероятность рецидива аутоиммунного гепатита достаточно высока и составляет 25 % на протяжении последующих 5 лет и в половине случаев через 10 лет.

Поэтому после трансплантации требуется постоянно проводить иммуносупрессивную терапию, позволяющую избежать отторжения органа и возобновления болезнетворного процесса.

Осложнения аутоиммунного гепатита

Негативные последствия течения патологии связаны с основным заболеванием и с побочным действием использования иммуносупрессивной терапии.

Если гепатит аутоиммунный вовремя не начать лечить, то осложнения развиваются редко. Наиболее тяжелыми из них является фиброз или цирроз печени, также способные давать тяжелые осложнения.

Ими могут стать:

• асцит;
• варикозная болезнь;
• выраженные изменения картины крови;
• отказ печени;
• пониженная свертываемость крови;
• постоянная гипертензия;
• сплегомегалия;
• ухудшение деятельности желчевыводящих протоков;
• энцефалопатия и пр.

Лечение осложнений аутоиммунного гепатита представляет значительную трудность.

Прогноз, профилактика и реабилитация

Если вовремя не научить лечение аутоиммунного гепатита, то он будет стремительно прогрессировать. Самостоятельного улучшения состояния пациента не происходит, а течение заболевания тяготеет к постоянному утяжелению.

В результате в довольно короткие сроки у человека развивается цирроз с последующей печеночной недостаточностью. Только каждый второй в данном случае остается жить дольше 5-лет.

При качественной и эффективной терапии аутоиммунный гепатит удается взять под контроль. Большинство пациентов быстро достигают стойкой ремиссии с продолжением жизни на 20 и более лет.

Пересадка органа обычно позволяет достичь выраженного улучшения их состояния, поэтому практически все остаются в живых.

Поскольку основные причины развития аутоиммунного гепатита не изучены, то меры профилактики также не определены. Пациенту требуется постоянно наблюдаться у гастроэнтеролога и гепатолога, проходить лабораторные анализы и точно следовать назначениям врач.

Необходимо вести здоровый образ жизни, а также избегать нервных и физических перегрузок.

Нужно также беречься от инфекций, любые лекарства принимать только по назначению врача и соблюдать принципы лечебного питания.

Аутоиммунный гепатит часто требует трансплантации печени. Реабилитация после нее заключается в точном следовании всем клиническим рекомендациям специалиста и строгом соблюдении курса приема медикаментов для профилактики отторжения печени.

По необходимости пациенту оказывается психологическая поддержка.

Частые вопросы и ответы

Почему возникает данное заболевание?

Ученые еще не нашли основных факторов, вызывающих развитие аутоиммунного гепатита с поражением клеток печени. Существует гипотеза, что подобная болезнь обусловлена влиянием хромосомного типа человека. Иногда причиной мутации генов становится резкое ухудшение условий обитания.

Существует мнение, что причиной развития патологии также служит бесконтрольный прием препаратов или заражение инфекционным заболеванием печени.  

При каких симптомах нужно обратиться к врачу?

В самом начале развития аутоиммунного гепатита никаких симптомов часто не наблюдается и выявить их способна только лабораторная диагностика. Поэтому очень важно проходить регулярное следование у специалиста.  

При развитии аутоиммунного гепатита врач обычно обращает внимание на желтуху, недомогание, отсутствие аппетита, а также на обесцвечивание кала и потемнение мочи.

Иногда при аутоиммунном гепатите отмечается также боль в суставах, лихорадка или сыпь.

Может ли заболевание пройти само?

Без лечения болезнь приводит к разрастанию на поверхности печени рубцовой ткани, что влечет за собой формирование цирроза и недостаточности органа.

Если же вовремя начать терапию аутоиммунного гепатита, то у пациента довольно быстро наступает стойкая ремиссия, улучшается общее самочувствие, а произошедшие негативные изменения несколько сглаживаются.

Сколько времени длится лечение?

Обычно продолжительность терапии при аутоиммунном гепатите длится до тех пор, пока пациент не достигает стойкой ремиссии с нормализацией биохимических показателей, полным отсутствием негативной симптоматики и улучшением общего состояния.

Этих критериев, как правило, удается добиться спустя год после начала лечения.

У каждого второго пациента больше не отмечается признаков заболевания печени и терапия ему больше не требуется. Но лишь треть из них вообще больше не нуждается в приеме фармакологических средств. Большей части людей следует периодически проходить новые курсы лечения для профилактики рецидивов.

Как стоит питаться?

Специальной диеты при аутоиммунном гепатите не разработано. Поэтому необходимо придерживаться принципов здорового питания. Пациенту не нужно есть жирного и сладкого, так как это приводит к развитию жирового перерождения печени, осложняющего протекание аутоиммунного гепатита.

Следует также полностью исключить употребление спиртных напитков, приносящих печени непоправимый вред.

Заключение

Аутоиммунный гепатит представляет собой тяжелую болезнь, при которой важнейшим условием улучшения состояния пациента является своевременная диагностика и эффективное лечение.

Уже на ранней стадии врачу необходимо установить наличие основных симптомов и назначить нужные исследования для подтверждения диагноза.

Терапия такого заболевания, как аутоиммунный гепатит, причины которого неизвестны, является достаточно сложной.

Для его лечения требуется специальные лекарства, помогающие уменьшить активность иммунной системы и затормозить негативные процессы в печени. Если вовремя не начать их принимать, то прогноз при этой болезни значительно ухудшается.

Трансплантация печени значительно улучшает состояние пациентов, а профилактика ее отторжения делает их жизнь здоровой и полноценной. 

Список литературы

1. Ивашкин В. Т. Иммунный гомеостаз и иммунные заболевания печени // РЖГГК. — 2009. — Т. 19, № 3. — C 4–12.

 2. Ивашкин В. Т., Буеверов А. О. Аутоиммунные заболевания печени в практике клинициста. — М.: М-Вести, 2011.

    3. Лейшнер У. Аутоиммунные заболевания печени и перекрёстный синдром. — М.: Анахарсис, 2005.

   4. Широкова Е. Н., Ивашкин К. В., Ивашкин В. Т. Аутоиммунный гепатит: новое в диагностике, патогенезе и лечении // РЖГГК. — 2012. — Т. 22, № 5. — С. 37–45.