Проказа или лепра: описание, симптомы, методы диагностики и лечения

Другие названия проказы – Лепра или болезнь Хансена. При данном заболевании происходит поражение нервной системы, кожного покрова, верхних дыхательных путей и других частей тела. Проказа известна уже на протяжении многих веков, и до сих пор продолжаются исследования данного заболевания.

История и общая характеристика заболевания

В ходе антропологических раскопок в Египте были обнаружены черепа с признаками лепры. Предполагается, что эти останки сохранились еще с III в. до н.э. В Африке были найдены и более древние кости.

Ранее проказу считали «божьим наказанием» за грехи. Считалось, что «прокаженными» людей называли не врачи, а служители церкви. При этом в большинстве случаев под проказой подразумевали другие болезни со схожими симптомами.

Первое подтвержденное свидетельство заболевания датируется вторым тысячелетием до н.э. Останки были обнаружены на северо-западе Индии, в Балатале (штат Раджастхан). Также ДНК заболевания были найдены на останках человека, жившего в период с 410 по 550 годы.

В 1179 году была утверждена процедура исключения людей, страдающих проказой. Им вручали одежду, которая скрывает лицо и тело, и колокольчик, которым больной человек оповещал окружающих о своем приближении.

Для содержания больных строились лепрозории. К 13 веку в Европе было построено около 19 тысяч таких комплексов, во Франции – около 2 тысяч. Задачей лепрозориев было сдерживание заболевания и предотвращение его дальнейшего распространения.

В середине 14 века началась эпидемия чумы, которая унесла множество жизней. В связи с этим проказа начала постепенно исчезать. К 15 веку лепрозории значительно опустели, что привело к их закрытию или перепрофилированию.

В 1873 году Герхард Хансен, ученый и врач из Норвегии, впервые смог обнаружить возбудителя проказы (лепры).  Благодаря этому удалось разработать инъекционный масляный раствор, с помощью которого врачи успешно лечили заболевание. После 1940 года вместо него начали применять антибиотики. На сегодняшний день проказа успешно лечится.

Характеристика возбудителя и заболевания

Развитие лепры вызывают микобактерии под названием Mycobacterium leptomatosis и Mycobacterium leprae. Они относятся к внутриклеточным облигатным патогенам, поэтому вырастить их в условиях пробирки невозможно.

Выращивать микобактерии начали сперва в подушечках лап лабораторных мышей, а затем для исследований стали использовать броненосцев.

Исследования позволили выявить следующие особенности микобактерий:

• Специфичность. Ранее считалось, что лепра – это антропонозная болезнь и может развиваться только в человеческом организме. В 1975 году возбудитель был выявлен у диких броненосцев. Позже зарегистрировали случаи носительства у макак-крабоедов, шимпанзе и черных мангабеев. Это позволило выявить, что лепра – это зоонозная болезнь.
• Антигенность. Возбудитель M. Leprae имеет схожесть с другими микробактериями, которые связаны с развитием туберкулеза и различными микобактериальными инфекциями.
• Температура. Возбудитель активно растет при температуре около 30 °С. Такая особенность объясняет, почему бактерии локализуются в дыхательных путях и кожном покрове.
• Устойчивость. Микобактерии способны сохранять жизнеспособность в окружающей среде на протяжении нескольких недель и даже месяцев.
• Медленный рост. Деление возбудителя происходит каждые 12-14 дней (для примера – палочка, вызывающая развитие туберкулеза, делится каждые 20 часов).

В 2016 году был обнаружен еще один вид животных, который является переносчиком – красные белки. Этот вид находится под угрозой исчезновения. Известно, что в средневековье велась активная торговля мехом таких животных. В связи с этим ученые высказали предположение, что именно это стало причиной развития эпидемии лепры в Европе.

Патогенез заболевания

Бактерии M. Leprae вторгаются в человеческий организм, что приводит к развитию иммунного ответа. Точного механизма развития лепры не выявлено, но есть предположение, что бактерии связываются с шванновскими клетками, и в результате происходит повреждение нерва и потеря его функции.

Также в начале развития болезни происходит повреждение нервных волокон, расположенных в коже. Это приводит к онемению пораженного участка, его облысению и потере способности выделять пот.

По мере развития болезни происходит обширное поражение периферических нервных волокон. Это приводит к усилению уже имеющихся симптомов и развитию местных параличей и мышечной слабости.

Факторы риска и способы передачи

Лепра или проказа может развиться под воздействием следующих факторов риска:

• прямой и близкий контакт с больным человеком;
• бедность;
• недоедание (приводит к ослаблению иммунитета);
• генетические болезни или мутации.

Существуют разные утверждения, как происходит заражение лепрой, но ни одно из них не получило доказательств:

• инфицирование через кожу (при травмах или порезах);
• перенос возбудителя с мухами и кровососущими насекомыми;
• передача бактерии ребенку через материнское молоко;
• возможность передачи через половой акт.

Единственный доказанный путь передачи бактерий – воздушно-капельный. Они попадают в организм через нос и рот. Если терапия была назначена своевременно, уже через 72 часа после ее начала человек считается незаразным.

Специалисты отмечают, что проказа развивается не у всех людей. Есть мнение, что в восприимчивости к инфекции играют роль определенные генетические факторы. У многих людей иммунитет самостоятельно уничтожает бактерии лепры, и болезнь не успевает развиться.

Однако под воздействием определенных генов у зараженного человека начинают развиваться симптомы, так как иммунитет не способен справиться с инфекцией.

Инкубационный период

Проказа отличается от других заболеваний длительным инкубационным периодом. С момента инфицирования до появления первых признаков может пройти до 5 лет, а иногда этот срок растягиваться до нескольких десятилетий.

Разновидности и симптомы заболевания

При лепре страдают участки, которые постоянно охлаждаются воздухом. К ним относят слизистую рта и носа, кожу, нервы, расположенные поверхностно. Если лечение не было начато своевременно, к основному заболеванию присоединяется бактериальная инфекция, и это может привести к некрозу тканей и даже ампутации частей тела.

Существует два основных типа болезни: лепроматозный и туберкулоидный. Также встречается неопределенная разновидность. Для нее характерны кожные поражения, при этом очаги воспаления практически незаметны.

Первый признак неопределенной проказы – ощущение покалывания, онемения или потери чувствительности на отдельных участках кожи. Также оно может сопровождаться образованием гиперпигментированных пятен. Подобные высыпания могут пройти самостоятельно через пару лет.

Различают еще две формы лепры: пограничная, погранично-лепроматозная и погранично-туберкулоидная.

Лепроматозная проказа

При данном типе заболевания на теле образуются папулы, бляшки, пятна или узелки. Они расположены симметрично срединной линии туловища. Центр у образований выпуклый, края расплывчаты. Кожа между ними уплотняется и утолщается.

Чаще поражения наблюдаются на коленях, ушах, локтях, запястьях, лице и ягодицах. Еще один характерный признак данного типа болезни – выпадение внешней трети бровей.

Заболевание начинается со следующих симптомов:

• кровотечения из носа;
• заложенность носа (вплоть до непроходимости носовых путей);
• тяжелое дыхание;
• ларингит (воспаление слизистых гортани);
• охриплость голоса;
• образование в носовой перегородке отверстий (перфорация);
• деформация хрящей носа и западение его спинки;
• кератит;
• воспаление радужки (иридоциклит);
• увеличение подмышечных и паховых лимфоузлов.

На поздней стадии у больных проказой образуется «львиное лицо». Это происходит из-за утолщения кожи. Нарушается мимика, искажаются черты лица, мочки ушей увеличиваются в размерах и могут разрастаться.

У мужчин при лепроматозной форме может развиться бесплодие из-за склероза тканей и инфильтрации яичек. Также есть риск гинекомастии (увеличение грудных желез у мужчин).

Туберкулоидная проказа

Развитие данного типа заболевания начинается с образования гипопигментированного пятна. Оно имеет четко очерченные границы. В дальнейшем пятно начинает увеличиваться. Его края приобретают кольцевидный рисунок, становятся валикообразными. Середина пятна западает внутрь.

В пораженной области кожа теряет чувствительность, волосяные фолликулы выпадают. При пальпации можно обнаружить утолщенные нервы. Их поражение приводит к постепенной мышечной атрофии. Может наблюдаться ограничение подвижности стоп и кистей.

Если был поражен лицевой нерв, есть риск развития кератита, лагофтальма (невозможность полностью закрыть веко) и язвы роговицы.

Классификация по ВОЗ

В последние десятилетия ВОЗ разработала другую классификацию лепры. Она ориентирована на лечебные цели.

Согласно этой классификации, проказа делится на две формы:

• Пауцибациллярная. На коже присутствует до пяти поражений.
• Мультибациллярная. На коже образуется более шести поражений.

По симптомам пауцибациллярная форма схожа с туберкулоидной и погранично-туберкулоидной разновидностями. Мультибациллярная форма схожа с лепроматозной, пограничной и погранично-лепроматозной разновидностями.

Методы диагностики

В первую очередь проводится сбор анамнеза. Врач проводит осмотр пациента, отмечает, есть ли нарушение чувствительности, присутствуют ли другие признаки лепры (онемение пальцев, наличие язв на стопах, атрофия в пальцах рук и пр.).

Анамнез часто длительный. Симптомы развиваются постепенно, в течение нескольких лет. Пациент может обращаться к разным специалистам, и из-за неспецифичных симптомов и жалоб ему назначают неверное лечение.

При физиакальном осмотре отмечают наличие следующих симптомов:

• изменение цвета кожи;
• выпадение ресниц или бровей;
• наличие сыпи и других кожных изменений на лице, стопах, кистях;
• сухость и утолщение ногтей;
• нарушение потоотделения;
• деформация конечностей (особенно пальцев).

Дополнительно назначается функциональное обследование:

• Температурная чувствительность. Ее проводят с помощью цилиндра «Тип-терм» или двух пробирок с горячей и холодной водой. Врач прикладывает их к коже по очереди, и спрашивают пациента об ощущениях. Такой метод позволяет определить, способен ли больной различать температуру в области пораженных и здоровых участков.
• Тактильная чувствительность. К пораженным участкам прикладывают ручку-тестер. Пациент должен сказать, сколько было проведено прикосновений.
• Болевая чувствительность. Ее определяют с помощью медицинской иглы. Врач касается разными сторонами иглы пораженных участков. Пациент должен рассказывать об ощущениях («остро», «менее или более остро» и т.д.).
• Проба с никотиновой кислотой. Цель такого исследования – более четкое выявление слабо различимых очагов. Пациенту в вену вводят никотиновую кислоту. Через пару минут пораженные участки кожи начинают краснеть.

К лабораторным и инструментальным диагностическим методам относят:

• анализ крови (биохимический и общий);
• анализ мочи;
• исследование соскобов со слизистой носа по методу Циля-Нильсена;
• биопсия материала, полученного с пораженных участков кожи;
• УЗИ или нейрография периферических нервов;
• рентген конечностей (при деформации или язвах).

Также может потребоваться консультация других специалистов. Эндокринолог диагностирует патологии надпочечников, офтальмолог оценивает состояние глаз и диагностирует конъюнктивит, склерит и другие заболевания.

Уролог обследует мочеполовые органы и диагностирует орхит. Для обнаружения ЛОР-заболеваний следует обращаться к отоларингологу. При наличии остеомиелита или язв обращаются к хирургу.

Способы лечения

Основной способ терапии проказы или лепры – консервативное лечение. В 2012 году был принят стандарт медпомощи при данном заболевании. Он подразумевает применение Рифампицина и Дапсона.

Препараты назначают в следующих дозировках:

• Дапсон – 100 мг раз в день;
• Рифампицин – 600 мг раз в месяц.

Терапия длится не менее 6 месяцев для паубациллярной (малобактериальной) формы и не менее года для мультибациллярной (многобактериальной) формы.

Существуют другие, альтернативные схемы лечения. При первой комбинированной лекарственной терапии назначают Офлоксацина, Рифампицина и Миноциклина. Вторая схема включает сочетание из Моксифлоксацина, Рифапентина и Миноциклина.

При лепрозных обострениях (сопутствующие воспалительные процессы в очагах поражения) назначаются кортикостероиды, цитостатики или нестероидные противовоспалительные препараты. Данные медикаменты принимаются строго по назначению врача.

Для предотвращения образования язв на подошвах ног рекомендуется использовать обувь, изготовленную из парусины. Для лечения язв на коже применяют гели и крема на основе Фенитоина.

Дополнительная вспомогательная терапия включает в себя следующие процедуры:

• Электрофорез. Проводится с использованием растворами Тримекаина (0,5%) и Новокаина (5%). Процедуры назначаются ежедневно, длительность – от 15 до 30 минут. Курс 15-20 дней.
• УВЧ (ультравысокочастотная) терапия. Процедура длится около 10-15 минут. Курс лечения – 12-15 дней. Их проводят ежедневно.
• СМТ (синусоидально-модулированные токи). Процедуры проводятся при остром неврите. Их назначают ежедневно, курс лечения – 10-12 дней.
• Магнитотерапия. Применяется при хронических и острых невритах с использованием Лидазы и раствора Димексида (25%). Курс длится до 12 дней, процедура проводится ежедневно.

Для улучшения микроциркуляции в тканях применяют гальваногрязь (температура 40-42 °С, длительность 20-30 минут). После процедуры проводится лечебная физкультура и массаж. Также хороший эффект дает фонофорез.

Некоторые пациенты, страдающие острым невритом, в период обострения могут испытывать сильные боли. Для их ослабления используют нестероидные противовоспалительные препараты (по инструкции).

Больным, страдающим лепрой, независимо от формы болезни и тяжести ее протекания, показано меню с высоким содержанием белков.

Прогноз и профилактика

Если лечение проказы было начато своевременно, прогноз является благоприятным, и пациенты полностью выздоравливают. Однако полученные изменения на лице и других участках тела могут быть необратимыми.

Главная мера профилактики – вакцинация новорожденных от БЦЖ. Эффективность данной процедуры достигает 40-60%. При этом рекомендуется проводить повторную вакцинацию.

Также к мерам профилактики относят:

• своевременное обнаружение источников заражения;
• изоляция людей, зараженных проказой;
• своевременный прием необходимых препаратов для лечения;
• обследование всех членов семьи, контактировавших с больным, не менее 1 раза в месяц.

Врачам, которые занимаются лечением больных лепрой и находятся с ними в контакте, необходимо строго соблюдать гигиенические правила (постоянное мытье рук с мылом, обработка ранок и царапин антисептиками).

Осложнения заболевания

Несмотря на то, что болезнь полностью излечима, она может привести к серьезным изменениям кожного покрова, особенно лица. Тяжелые формы вызывают деформацию конечностей, необратимые повреждения нервов и т.д.

Проказа может привести к возникновению проблем с психическим здоровьем. Люди, перенесшие данную болезнь, часто сталкиваются с социальной изоляцией, проблемами с трудоустройством и т.д.

Деятельность ВОЗ

Ежегодно ВОЗ собирает данные по проказе от всех государств. По полученным данным проводится публикация докладов на французском и английском языках.

Благодаря консультациям с разными странами ВОЗ выпустила глобальную стратегию по борьбе с болезнью Хансена или лепрой. В данном материале размещена информация, которая поможет свести до нуля случаи инфицирования данным заболеванием.

Также по инициативе ВОЗ в 1954 году был введен Всемирный день помощи больным лепрой. Он отмечается 30 января. Учредителем стал писатель из Франции Рауль Фоллеро. Он же создал благотворительный фонд по борьбе с проказой.

Частые вопросы пациентов

Передается ли лепра другим членам семьи?

Благодаря соблюдению основных профилактических мер можно избежать заражения. Болезнь не отличается высокой контагиозностью. Отсутствие тесного контакта с больным и соблюдение норм гигиены позволят сохранить свое здоровье.

Опасна ли лепра для беременных женщин?

Возбудитель не передается от матери ребенку внутриутробно. Если роды проходили в условиях клиники с соблюдением всех норм, малыш появится на свет здоровым. Однако стоит помнить, что есть риск передачи микобактерии через грудное молоко, поэтому новорожденных сразу переводят на искусственное кормление.

Можно ли вылечить проказу на дому?

Решение об изоляции больного принимает врач. Он учитывает форму лепры, степень ее развития, состояние кожи и т.д. Если болезнь протекает в легкой форме, лечение может проводиться в домашних условиях.